今年48岁的张先生被尿毒症困扰多年，其哥哥不忍他受苦，主动提出捐献一个肾脏给弟弟。然而，在术前基因检测中，医生发现张先生存在补体相关基因CFHR1、CD46双突变，术后有发生移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）的风险。尽管TA-TMA是一种罕见并发症，但极其凶险，患者死亡风险极高。因此，医生反复向患者交代手术可能发生的风险，但张先生不愿意接受终身透析的命运，坚决要求手术。

2020年9月4日，张先生接受了活体肾移植手术。起初，肾功能恢复很顺利，但术后第三天出现酱油色血尿，尿量突然减少，血色素和血小板断崖式下降。随后，患者还出现了房颤、室颤、心肺功能衰竭等危象，数次病危。

经综合评估，救治组判断患者出现了TA-TMA，立即在重症医学科的协助下积极抢救，并在肾脏科血液透析室及输血科的协助下开展多次血浆置换及规律血透，同时针对病因给予特效药物依库珠单抗（补体C5抑制剂）治疗；心内科全力协助维持心功能稳定。然而，张先生病情仍然不断恶化，并于9月21日出现室颤及呼吸衰竭，不得不进行ECMO人工心肺替代治疗。在多科室全力以赴的救治下，患者病情开始好转，在经历生死考验25天后，成功脱离ECMO治疗。之后，患者的肾功能也逐步恢复正常，脱离血透治疗，病情逐步稳定。又经过72天的康复治疗后，张先生终于顺利出院。

据泌尿科肾移植专业组组长张明介绍，先天性补体相关基因缺陷的尿毒症患者在肾移植术后容易出现TA-TMA，造成微血管溶血和移植肾快速失功，严重时会危及生命。该病极其罕见，而肾移植后因补体过度激活导致的TA-TMA则更为罕见，仅补体C5抑制剂是特效药物。该患者的救治成功，再次体现了仁济医院雄厚的综合医疗实力和重症救治能力。