二十余年四次罹患肠癌,原来是罕见“林奇综合征”

1998年、2012年、2015年,先后罹患结肠、十二指肠肿瘤,每次都是“大动干戈”的开放式手术,有一次还遭遇了严重的术后并发症——局部脂肪液化,不得不拆除缝合线清创……曾经的就医经历让今年68岁的曹女士不堪回首。然而,命运并没有眷顾她,三个月前,医生在她肠道中第四次发现了肿瘤的踪迹。

  曹女士在当地医院通过内镜下海博刀手术仅切下部分肿块,剩余病灶无法切除。在家人陪同下,曹女士找到了曾在2015年为自己动过手术的上海市第十人民医院腹部外科疑难诊治中心尹路教授。

曹女士的肠道肿瘤死死地“咬”住肠壁,内镜下切除难度大,只能依靠外科手术。术前超声检查发现,其腹腔内器官活动度很差,推测可能有很多肠管紧贴于腹壁。如果采用传统开放式手术,这些肠管很有可能受到损伤。于是,尹路教授带领团队决定实施腹腔镜微创手术。

术中,尹路教授发现,患者腹腔内脏器之间的粘连非常紧密,部分小肠紧贴于腹壁,部分悬挂在腹腔中犹如“盘丝洞”,原先正常的解剖关系早已消失不见,这与术前估计的几乎一样。好在这种情况在腹部外科疑难诊治中心专家团队眼中并不罕见,大家早已具备成功处置的经验。尹教授带领团队顺利将腹腔粘连松解,在靠近结肠肝曲的位置发现了肿瘤的踪迹,并将病灶完整切下后取出。

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通过综合分析既往病史以及家族发病状况,尹路教授解开了曹女士数次罹患癌症的背后原因。原来,这些年一直折磨她的是一种称为“林奇综合征”的遗传性大肠癌。

林奇综合征是一种非常少见的遗传性大肠癌,在大肠癌中占2%~4%,是一种由错配修复基因突变导致的常染色体显性遗传病。除大肠癌外,患者还会罹患多种肠外肿瘤,如子宫内膜癌、卵巢癌、胃癌、小肠癌、胰腺癌、肝胆管细胞癌、乳腺癌、泌尿系统肿瘤等,需要密切随访,患者的子女也应立即进行筛查。

尹路教授同时提醒,肠癌术后即使接受了全疗程化疗,依然需要定期随访,只有这样才能尽早发现新病变,防患于未然。另外,多次手术并不是微创治疗的禁忌,根据患者实际情况决定手术治疗方式,才能取得更好疗效。