4月6日，在上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科副主任罗毅、麻醉科副主任医师齐波等医生通力协作下，为年仅2岁的琪琪成功实施一台极其特殊的小儿肝移植手术。由于孩子有恶性高热家族史，这台手术几经波折，筹划准备时间长达3个多月，最终手术获得圆满成功，孩子得救了！

2岁的琪琪在出生几个月后即被诊断为遗传性鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（一种因高氨血症导致脑损害及肝损害的罕见病）。因药物治疗效果不好，孩子一直反复呕吐、意识模糊。2020年10月，琪琪的父母带着孩子慕名来到上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科万平医生的门诊。为挽救孩子的生命，医生决定为琪琪进行亲体肝移植手术。

然而，在术前问诊时，医生发现琪琪有恶性高热家族史。恶性高热是一种极其罕见的遗传病，患者应用麻醉药物后可出现持续高热，可导致术中死亡。在我国，术中出现恶性高热的案例每年仅有几例，但其死亡率高达71.4%。琪琪的家人也曾发生过恶性高热，经抢救后成功存活。

由于需要进行亲体肝移植，琪琪和她的父亲都需要做手术，而恶性高热家族史可能会导致他们在麻醉过程中出现恶性高热，故医生建议等待肝源，降低手术风险。今年1月，琪琪配型成功，但因为没有及时买到控制恶性高热的特效药丹曲林钠而错失了手术机会。

丹曲林钠使用率极低，上海各医院均无备药。为此，仁济医院麻醉科和肝脏外科团队经多方沟通，从外地调配了丹曲林钠12支备用。

3个月后，好消息再度传来，琪琪再次配型成功。由于恶性高热的发生与全身麻醉过程中使用的挥发性吸入麻醉药密切相关，故麻醉科团队做好了充分的准备：备好了一台未接触过吸入麻醉药的呼吸机，以维持患者术中通气；在术前预防性注射丹曲林钠，术中采用静脉麻醉方案，并采用PICCO等密切监测中心体温和血流动力学的变化；制定了一套紧急处理预案，包括静脉快速推注丹曲林钠，积极主动降温、调节电解质、监测凝血功能、监测肌酸激酶和肌红蛋白等。手术室护士长将所有方案打印出来，贴于手术室内，确保万无一失。

在万全准备之下，麻醉和手术都井然有序地开展。经过肝脏外科、麻醉科和手术室护理团队的通力合作，琪琪平安地避过了术中恶性高热，肝移植手术非常顺利，供肝在其体内正常地运转起来。