世界首例!一个供肝救一对罕见病双胞胎!


2岁双胞胎兄弟罹患重度肺炎、低血糖、酸中毒,罪魁祸首是罕见遗传代谢病——糖原累积症。12月18日,上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队用一位9岁孩子捐献的肝脏,为这对双胞胎兄弟成功施行了劈离式肝移植手术。这也是世界首例通过儿童劈离肝移植技术,用一个供肝同时救治一对双胞胎患儿获成功的案例。目前双胞胎兄弟已经撤除呼吸机,顺利康复中。

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仁济医院肝脏外科主任夏强教授介绍,肝糖原累积症是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。这对双胞胎患儿为肝糖原累及症I型,发病率约为十万分之一。患者肝脏内糖原代谢酶先天缺陷,导致糖原分解障碍,从而造成肝脏、肾脏、肌肉、小肠等不同组织器官中糖原或者异型糖原过多累积。严重者在新生儿期就可能出现严重的低血糖、酸中毒、呼吸困难、肝脏增大等问题。肝移植是有望根治该疾病的唯一方法。

值得一提的是,为这对双胞胎兄弟提供肝源是外省市一位9岁的捐献者。为了挽救双胞胎的生命,仁济医院肝脏外科团队立即派出医生去当地获取,并在春秋航空的帮助下,争分夺秒地将供肝带回仁济医院。经过精细评估,夏强团队将465克右半肝移植给了哥哥,335克左半肝移植给了弟弟。这也是该团队首次为一对双胞胎同时进行肝移植手术,科室所有骨干医师悉数上阵,让兄弟俩重获新生。

这对双胞胎兄弟命运多舛,出生后没多久,父母就先后离家出走,目前由爷爷奶奶抚养。2019年除夕,弟弟然然(化名)突发高热,骨瘦如柴却肚子胀大,身体非常虚弱。经过进一步检查,确诊为肝糖原累积症。双胞胎哥哥天天(化名)也有同样的情况,去医院检查后也被确诊。在好心人的介绍下,爷爷带着这对双胞胎慕名找到了仁济医院夏强教授团队。经检查,医生发现这对双胞胎的病情非常严重,需要立即进行肝移植治疗。可是,这对双胞胎没有父母的捐献,爷爷奶奶也不符合捐献要求,等待匹配的肝源成了他们唯一的希望。同时,这个来自农村的家庭非常贫困,该如何解决两个孩子的手术和治疗费用?即使一切都是未知数,夏强教授依然决定,要尽一切努力留住这对可爱的双胞胎兄弟。

两个多月后,兄弟俩终于等来了肝源。医护人员也向这个贫困的家庭伸出了援手,帮助他们联系了中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构,共募集到救助款约60万元。

 12月18日,经过周密的术前准备,双胞胎兄弟被同时推入了手术室。由于是三台手术同时进行,为了确保移植过程无缝衔接,肝移植团队全体上阵。供体肝脏的劈离式手术由夏强和罗毅负责完成;同时,夏强与张建军分别负责哥哥和弟弟的移植手术。6个多小时后,手术圆满完成。

微信图片_20201228120337.jpg  仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来,至今已完成了2400余例儿童肝移植手术,手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平,儿童肝移植手术量已经连续七年位于世界第一。

专家提醒,小儿遗传代谢病起病隐匿,当出现明显症状时,常常已造成严重后果。在日常生活中,家长如果发现儿童有肝脾肿大、不明原因腹胀等情况,即便外观无异,也应及时去正规医疗机构进行检查,以免耽误诊断治疗。