左肾肿瘤术后四年复发,右肾5个肿瘤越长越大


近日,上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科肾脏肿瘤治疗团队为一名年仅33岁的VHL综合征(Von Hippel-Lindau Disease)合并多发性肾脏肿瘤患者进行保肾手术获成功。患者术后第二天即下床,肾功能恢复良好。

患者小刘(化名)今年33岁,2013年在一次体检中发现双肾多发肿瘤、囊肿,后辗转于多家医院诊治,经基因检测等检查确诊为VHL综合征合并双肾多发性肿瘤。VHL病是一种常染色体显性遗传病,患者全身多个器官可发生肿瘤,发病率约为2.78/10万,其中肾癌的发病率为24%~45%,患者家族中通常有多位成员发病。

2016年,小刘因左侧肾癌在外院接受了左肾部分切除术。今年,小刘右肾的5个肿瘤越长越大,且因为紧贴肾血管、肾盂等关键位置,多家医院均建议“全切右肾”。小刘心急如焚:自己还年轻,如果右肾被切除,已经不完整的左肾是否可以支持今后的生活和工作?

今年12月初,小刘慕名来到上海仁济医院泌尿科主任医师张进门诊处寻求最佳治疗方案。在完善CT血管造影等相关检查后,医生发现:小刘右肾有5枚囊实性肿瘤,直径在1.5~3.6厘米,最大的两枚肿瘤分别位于肾门前唇和后唇处(其中一枚直径达3.6厘米),一前一后紧贴肾脏血管和肾盂输尿管,保肾难度极大。考虑到右肾肿瘤越长越大,再不积极治疗可能发生转移,而曾经接受手术的左肾也出现了肿瘤复发,切除肿瘤并保留右肾变得极为重要且迫切。

仁济医院泌尿外科主任薛蔚教授介绍,VHL肾癌具有发病年龄早、双侧发病、多发性的特点,极易复发,治疗非常棘手。保肾手术是VHL肾癌治疗的首选方案。

考虑到患者比较年轻,且左肾也有复发肿瘤,保肾治疗是最佳选择。张进决定带领团队迎难而上,通过肾部分切除术和射频消融技术联合的方式,一次解决右肾5枚肿瘤,最大限度保留患者的肾功能。

12月4日,在完善各项术前准备后,小刘被推进了手术室。张进带领手术团队根据预案,在麻醉团队的通力配合下,为患者施行了开放性冷缺血右肾部分切除术和肾癌消融治疗术。手术历时3小时,手术团队成功摘除了5枚肿瘤,右肾保住了!

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据悉,仁济医院泌尿科在黄翼然教授、薛蔚主任的带领下,于2002年起开展VHL遗传性肾癌相关研究,是国内最大的VHL肾癌研究中心之一。2004年,团队报道了国内最大的VHL家系(4代18位患者),发表了VHL病中国人遗传突变系列研究,提出4厘米作为VHL肾癌干预治疗的可选择性界值及VHL肾癌规范诊疗流程。2017年,仁济医院泌尿外科联合神经外科、胆胰外科、眼科、影像科、病理科、生殖医学科成立仁济VHL病临床诊治中心,目前已经为200余例VHL肾癌患者提供了包括肿瘤剜除术、肿瘤射频消融术、新辅助治疗等个性化治疗方案,尽可能为患者保留肾脏,减少术后并发症,保肾成功率达80%以上,为更多患者争取更好的生活质量。

张进教授提醒,VHL病是一种罕见遗传病,基因诊断十分重要。家族中有确诊患者的人群更要高度警惕,尽早接受遗传筛查和定期体检,有利于早期发现病灶并处理。专家还建议,育龄期致病基因携带者在生育前应接受遗传咨询,必要时可通过辅助生殖技术,防止后代患病。